中新網(wǎng)重慶新聞10月9日電(賈楠 黃飛虹)近日，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科成功救治了一名四歲患有Shone綜合征的女童，這一突破不僅彰顯了醫(yī)院在復(fù)雜先天性心臟病治療領(lǐng)域的實(shí)力，也為類似困境中的患兒家庭帶來了希望。

　　4歲的患兒小藝因癲癇及先天性心臟疾病輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院之間，卻始終未能得到有效的診斷與治療。直到最近，她因頭昏、胸痛、心悸被緊急送往重醫(yī)附屬兒童醫(yī)院。

　　經(jīng)全面檢查后發(fā)現(xiàn)患兒合并多種心臟畸形，包括降落傘狀二尖瓣狹窄畸形、二尖瓣瓣上環(huán)、主動脈弓離斷、主動脈瓣二葉畸形、房間隔缺損，同時合并上半身嚴(yán)重高血壓、重度肺動脈高壓。面對如此復(fù)雜的病情，醫(yī)院迅速組織了多學(xué)科會診，最后確診她為完全型Shone綜合征。遺憾的是，患兒已經(jīng)錯過了最佳治療時間。

　　據(jù)悉，Shone綜合征是一種罕見的復(fù)雜左心系統(tǒng)梗阻性先天性心臟病，典型的包括 4 種心血管異常：降落傘狀二尖瓣狹窄、二尖瓣瓣上環(huán)、主動脈瓣或瓣下狹窄、主動脈縮窄，具有全部 4 種異常的患者為完全型shone綜合征，而具有 4 種異常中的 2-3 種的患者為不完全型。

　　安永主任醫(yī)師表示，由于小藝長期嚴(yán)重營養(yǎng)不良、癲癇控制不佳、嚴(yán)重高血壓及重度肺動脈高等狀況，且沒有標(biāo)準(zhǔn)“Shone綜合征”治療指南可供參考，因此手術(shù)面臨著巨大的未知與挑戰(zhàn)。然而，如果不及時手術(shù)，小藝的病情可能會進(jìn)一步惡化，甚至失去手術(shù)機(jī)會。

　　經(jīng)過全院胸心外科、放射科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、神經(jīng)內(nèi)科等多學(xué)科仔細(xì)評估，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)覺得小藝存在成功手術(shù)的一線希望，經(jīng)過多次與家屬溝通并取得理解后，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)決定實(shí)施手術(shù)。手術(shù)不僅要求手術(shù)醫(yī)生精準(zhǔn)熟練地操作，還需要手術(shù)團(tuán)隊(duì)對術(shù)中心血管、腦部、脊髓等每一項(xiàng)的監(jiān)護(hù)工作都做到極致，時刻關(guān)注患兒生命體征細(xì)微的變化。

　　在手術(shù)團(tuán)隊(duì)的默契配合下，小藝的手術(shù)和術(shù)后恢復(fù)情況都遠(yuǎn)超預(yù)期，手術(shù)當(dāng)天就脫離了呼吸機(jī)，術(shù)后第七天就可以在病房與其他小朋友快樂玩耍，截至目前癲癇也再沒有發(fā)生。(完)